A histiocitose é um grupo de síndromes incomuns caracterizadas pelo aumento e acúmulo anormal de histiócitos – células de defesa que incluem monócitos, macrófagos e células dendríticas. Embora não seja classificada como câncer, pode se comportar de maneira semelhante, provocando sintomas sistêmicos e comprometendo diversos órgãos.
Principais sintomas
Os sinais variam conforme a região afetada, mas os quadros mais relatados incluem:
- Febre persistente;
- Perda de peso sem causa aparente;
- Falta de apetite;
- Cansaço extremo;
- Ínguas, principalmente no pescoço;
- Dor óssea e fraturas espontâneas;
- Erupções cutâneas;
- Lesões na gengiva e nos dentes.
Podem surgir ainda dermatite seborreica de difícil controle, tumores de pele, cefaleia, tontura, convulsões, deterioração cognitiva, problemas de visão, tosse, dor ou aperto torácico, anemia e icterícia.
Órgãos mais atingidos
Ossos, pele, fígado e pulmões são os locais acometidos com maior frequência, especialmente em pessoas com histórico de tabagismo. Em menor proporção, o distúrbio pode envolver sistema nervoso central, linfonodos, trato gastrointestinal e tireoide.
Três formas principais
Histiocitose de células de Langerhans – tipo mais comum, costuma ser identificado entre 1 e 4 anos, mas também aparece em adultos. Pode limitar-se a um único osso ou atingir múltiplos órgãos.
Doença de Erdheim-Chester – rara e predominante em adultos, afeta ossos longos (como os das pernas), olhos, sistema nervoso central, pulmões, coração, rins e vasos sanguíneos.
Doença de Rosai-Dorfman – geralmente diagnosticada na infância, provoca aumento de gânglios (sobretudo cervicais) e pode comprometer pele e ossos.
Imagem: médicos e profissiais de saúde de di
Diagnóstico
O clínico geral, pediatra ou hematologista realiza exame físico e avalia histórico pessoal e familiar. A confirmação depende, em geral, de biópsia do tecido afetado. Outros exames solicitados incluem cintilografia óssea, ultrassonografia, tomografia computadorizada, pesquisa de mutações como BRAF e hemograma completo.
Causas e fatores de risco
A origem exata é desconhecida, mas há suspeita de alterações genéticas em células do sistema imune. Fatores associados ao maior risco são tabagismo, exposição a solventes, metais, granito ou pó de madeira e histórico familiar da doença.
Tratamento
A abordagem varia segundo extensão e localização dos focos:
- Sessões de quimioterapia;
- Radioterapia;
- Medicamentos (corticoides, antibióticos, imunossupressores);
- Cirurgia, principalmente quando há lesões ósseas;
- Transplante, como de fígado ou de células-tronco, em situações específicas.
Casos localizados ou de baixo risco apresentam maior chance de cura, podendo inclusive regredir espontaneamente. Por existir possibilidade de recidiva, o acompanhamento periódico após o tratamento é essencial.
Com informações de Tua Saúde
